AG Fuchs-Endotheldystrophie: Molekulare Pathogenese und klinische Bildgebung

Fuchs endothelial corneal dystrophy: Molecular pathogenesis and clinical imaging

Die Fuchs-Endotheldystrophie ist der häufigste Grund für die Durchführung von Hornhaut-Transplantationen weltweit.

Zielsetzung der Arbeitsgruppe ist, die Entstehung und den Verlauf der Erkrankung besser zu verstehen, um darauf aufbauend ein optimiertes Therapiekonzept für den Patienten zu entwickeln.

Zu diesem Zweck werden zum einen Laborstudien zur molekularen Pathogenese der Erkrankung durchgeführt. Hierbei liegt der Fokus auf der Untersuchung der pathologischen subendothelialen Ablagerung von Extrazellularmatrix.

Darüber hinaus führen wir anhand moderner Bildgebungsmodalitäten klinische Studien durch, die die strukturellen Veränderungen der Hornhaut bei der Fuchs-Endotheldystrophie am Patienten besser charakterisieren und vorhersagbar machen.

Priv.-Doz. Dr. Mario Matthaei

Priv.-Doz. Dr. Mario Matthaei, FEBO

Oberarzt Hornhaut, Vorderer Augenabschnitt

Leiter AG Fuchs-Endotheldystrophie: Molekulare Pathogenese und klinische Bildgebung

[Bildbeschreibung]
Ausgewählte Publikationen

  1. Hribek A, Clahsen T, Horstmann J, Siebelmann S, Loreck N, Heindl LM, Bachmann BO, Cursiefen C, Matthaei M. Fibrillar layer as a marker for areas of pronounced corneal endothelial cell loss in advanced Fuchs endothelial corneal dystrophy. Am J Ophthalmol. 2020 (in press)
  2. Loreck N, Adler W, Siebelmann S, Rokohl AC, Heindl LM, Cursiefen C, Bachmann BO, Matthaei M. Morning Myopic Shift and Glare in Advanced Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy. Am J Ophthalmol. 2020 May;213:69-75
  3. Matthaei M, Hribek A, Clahsen T, Bachmann B, Cursiefen C, Jun AS. Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy: Clinical, Genetic, Pathophysiologic, and Therapeutic Aspects. Annu Rev Vis Sci. 2019 Sep 15;5:151-175.
  4. Hos D, Matthaei M, Bock F, Maruyama K, Notara M, Clahsen T, Hou Y, Le VNH, Salabarria AC, Horstmann J, Bachmann BO, Cursiefen C. Immune reactions after modern lamellar (DALK, DSAEK, DMEK) versus conventional penetrating corneal transplantation. Prog Retin Eye Res. 2019 Nov;73:100768.
  5. Matthaei M, Leitl C, Cursiefen C, Heindl LM. Correlation of extracellular matrix-related gene expression with objective Fuchs endothelial corneal dystrophy severity. Clin Exp Ophthalmol. 2019 Jul;47(5):671-673.
  6. Matthaei M, Sandhaeger H, Hermel M, Adler W, Jun AS, Cursiefen C, Heindl LM. Changing Indications in Penetrating Keratoplasty: A Systematic Review of 34 Years of Global Reporting. Transplantation. 2016 Jun 22.
  7. Matthaei M, Gillessen J, Muether PS, Hoerster R, Bachmann BO, Hueber A, Cursiefen C, Heindl LM. Epithelial-Mesenchymal Transition (EMT)-Related Cytokines in the Aqueous Humor of Phakic and Pseudophakic Fuchs' Dystrophy Eyes. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2015 Apr;56(4):2749-54.
  8. Matthaei M, Zhu AY, Kallay L, Eberhart CG, Cursiefen C, Jun AS. Transcript profile of cellular senescence-related genes in Fuchs endothelial corneal dystrophy. Exp Eye Res. 2014 Dec;129:13-7.
  9. Matthaei M, Hu J, Kallay L, Eberhart CG, Cursiefen C, Qian J, Lackner EM, Jun AS. Endothelial cell microRNA expression in human late-onset Fuchs' dystrophy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2014 Jan 9;55(1):216-25.
  10. Matthaei M, Hu J, Meng H, Lackner EM, Eberhart CG, Qian J, Hao H, Jun AS. Endothelial cell whole genome expression analysis in a mouse model of early-onset Fuchs' endothelial corneal dystrophy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013 Mar 15;54(3):1931-40.
  11. Matthaei M, Meng H, Meeker AK, Eberhart CG, Jun AS. Endothelial Cdkn1a (p21)  overexpression and accelerated senescence in a mouse model of Fuchs endothelial corneal dystrophy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2012 Sep 28;53(10):6718-27.
  12. Jun AS, Meng H, Ramanan N, Matthaei M, Chakravarti S, Bonshek R, Black GC, Grebe R, Kimos M. An alpha 2 collagen VIII transgenic knock-in mouse model of Fuchs endothelial corneal dystrophy shows early endothelial cell unfolded protein response and apoptosis. Hum Mol Genet. 2012 Jan 15;21(2):384-93.
Förderung

  • Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG)
  • Köln Fortune Programm, Universität zu Köln

Das Team

Dr. rer. nat. Thomas Clahsen (senior advisor)
Agathe Hribek, M.Sc.
Dr. Niklas Loreck
Antonia Howaldt
cand. med. Falk Frentzen
cand. med. Marcel Lüttgen

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